Infantilni krči

Infantilni spazem ali sindrom vesta se imenuje epileptični sindrom. Obstajajo krči v obliki serij. Lahko se pojavijo z različno intenzivnostjo, povečevanjem ali zmanjševanjem. Število napadov lahko doseže do trideset in skupaj do dvajset epizod čez dan. To se ponavadi dogaja ponoči. Študija etiologije tega stanja se je začela v petdesetih letih prejšnjega stoletja.

Infantilni krči pri otrocih

Infantilni spazmi so pogostejši pri otrocih, mlajših od treh let. Sto rojenih dojenčkov je predstavljalo 0,4% primerov. Prvi napad se lahko pojavi v obdobju treh mesecev do enega leta. Otrok, ki leži na hrbtu, nenadoma dvigne in začne upogibati roke, dvigne glavo, zgornji del telesa in hkrati ostro poravna noge. Napad lahko traja nekaj sekund in je večkraten in ga spremlja jok in razdražljivost. Preden se začne napad, otrok preneha biti aktiven, ne hodi, gleda v eno točko, se ne premika. V prihodnosti razvija druge vrste krčevitih manifestacij. Otrok ima tudi slabši psihomotorični razvoj in intelektualno zaostalost, ki lahko traja tudi v odrasli dobi. Takšne napade je težko zdraviti.

Vzrok infantilnega spazma

Glede na etiologijo so krči simptomatični in kriptogeni. Razlogi za njihov nastanek so lahko naslednji:

  • poškodbe ali nezrelost možganske skorje;
  • nenormalnosti kromosomov in genov;
  • nevrološke in psihofizične motnje;
  • kršitve v obdobju prenatalnega razvoja (hipoksija, prezgodnja porod);
  • nalezljive bolezni med nosečnostjo (bakterijski ali herpes virusni meningitis);
  • Downov sindrom;
  • tuberkulozni sklerotični sindrom;
  • komplikacije pri rojstvu

V nekaterih redkih primerih je vzrok lahko cepljenje cepljenja proti DPT.

Vrste infantilnih spazmov

Infantilni krči so tri vrste. Estensor, flexor-extensor ali flexor. To so nenadne kontrakcije mišic glave, udov, trupa in vratu. Flexor krči se imenujejo tudi konvulzije tipa zložljivega noža ali Saalamic krči. Izgleda, da se človek sam grdi. Ekstenzorski krči nenadoma iztegnejo vrat, spodnje okončine in deblo v kombinaciji s podaljškom ramen. Posledica tega je mešanica fleksor-ekstenzorjev. Kriptogeni infantilni krči se pojavijo v 9-15% primerov, ostali so simptomatični.

Infantilni krči: diagnoza

Za ugotavljanje vzrokov epileptičnih napadov se opravi celovit medicinski diagnostični pregled. Za izključitev presnovnih motenj se izvajajo številni laboratorijski testi: za vsebnost glukoze, kalcija, natrija, magnezija, aminokislin. Za izključitev hipoksije se pregledajo plini v krvi in ​​se poseje razpoložljiva tekočina v telesu. Preučujejo se tudi hrbtenična tekočina (cerebrospinalna tekočina). Za izključitev intrauterine okužbe se opravi imunološka in virološka preiskava. Opraviti je treba tudi slikanje z magnetno resonanco, računalniško tomografijo, kranio in spondilografijo. Elektroencefalografija zajema aktivnost akutnih napadov valov. Za popolno sliko bolezni se izvaja video nadzor krčev. Potrebno se je posvetovati z nevrologom, genetikom, logopadom, okulistom, psihologom in psihiatrom. Pri majhnih otrocih, mlajših od enega leta, se kognitivne funkcije ocenjujejo z uporabo metode Bazhenova. Starejše otroke določa raven IQ. V večini primerov se infantilni krči po določenem času spremenijo v epileptične. Zdravljenje v tem primeru z antikonvulzivnimi zdravili ni vedno učinkovito.

Infantilni krči, kaj je to

Težko je napovedati Westov sindrom zaradi velikega števila dejavnikov, ki lahko sprožijo bolezen in vplivajo na njen razvoj. Vendar pa obstajajo okoliščine, v katerih se bolezen lahko spravi v stanje remisije in ostane dolgo prisotna. Ti dejavniki vključujejo:

  • pojav bolezni ni v prvih mesecih po rojstvu, ampak v naslednjih fazah;
  • začetek zdravljenja v zgodnjih fazah odkrivanja bolezni;
  • optimalna izbira zdravil;
  • spoštovanje vseh zdravniških receptov s strani staršev otroka;
  • pomanjkanje žariščnih napadov in asimetrične kontrakcije mišičnih skupin;
  • normalen razvoj otroka pred odkrivanjem sindroma zahodne bolezni;
  • razpoložljivost antiepileptikov v pravem obsegu v času trajanja zdravljenja in preprečevanja infantilnih spazmov med remisijo;
  • idiopatska ali kriptogena etiologija bolezni;
  • popolno anamnezo bolezni.

Pomembno vlogo pri prognostičnih merilih za epileptične krče ima prisotnost ali odsotnost spremljajočih bolezni in stranskih učinkov uporabe nekaterih zdravil.

Merila, ki označujejo Westov sindrom

Westov sindrom pripada epileptičnim sindromom, vendar pa je razdeljen na ločeno bolezen po več merilih, med katerimi je glavna odvisnost od starosti. V večini primerov se bolezen pojavi v otroštvu (do enega leta). Poznejši so tudi klinični znaki bolezni, mlajši od pet let, in izolirani primeri pri odraslih.

Med glavnimi merili:

Infantilni krči

Infantilni krči, ki so napadi, za razliko od drugih epilepsij epilepsije. Pri infantilnem spazmu pride do ostre in močne kontrakcije aksialnih mišic drugačne narave. Mišice se lahko obremenjujejo samo z upogibanjem ali upogibanjem, vendar obstajajo tudi mešani krči. Čas napada je največ desetina sekunde, pri čemer je število napadov od 10 do 250 v enem napadu. Takšni napadi na dan so lahko do dvanajst epizod na dan. Večina infantilnih krčev se praviloma pojavi v času prebujanja. Po klasifikaciji so asimetrične in simetrične, z odstopanjem glave v eno smer ali samo z odstranitvijo oči. Napadi lahko prizadenejo eno stran telesa ali obe polovici. Včasih se njegova manifestacija vizualno izraža le v zvitkih oči.

Pred nastopom epileptičnega napada se v otrokovem vedenju čutijo infantilni krči. Otrok se preneha aktivno gibati, buči, umirja in lahko brez premikanja pogleda eno točko. Toda to vedenje ni značilno za vse napade.

Najpogostejši pojav bolezni je pri starosti od 3 mesecev do enega leta po rojstvu otroka. Po šestih mesecih je Vestova bolezen pokazala vrhunec v začetku začetnih napadov. Vendar pa obstajajo epileptični krči takoj po rojstvu, po enem letu in pri odraslih, kot je navedeno zgoraj, zato natančna starostna meja bolezni ne obstaja.

EEG (EEG) med spazmom kaže gibanje običajnega počasnega vala (visoka amplituda) in ritme razpona beta (nizka amplituda). Včasih je opažena osrednja (fokalna) aktivnost epileptičnega značaja. Je znanilec druge serije infantilnih spazmov, lahko pa se tudi manifestira med napadom.

Gypsarrhythmia med napadi

Opazne spremembe na elektroencefalogramu med dvema napadoma. izražajo se v obliki tipične gipsaritmije. Zanj so značilne visoke amplitude aritmične aktivnosti počasnega vala v kombinaciji z ostrimi valovi ali velike količine konic, ki niso sinhronizirane v možganih med deli poloble ali med polobli.

Upočasnjen psihomotorični razvoj in njegova kasnejša regresija

Med vsemi otroškimi epilepsijami je Westov sindrom približno 3%, med epilepsijo, ki se je pojavila pred starostjo enega, pa je ta številka veliko višja. Četrti del vseh epileptičnih bolezni v otroštvu je v infantilnih spazmih. Na svetu za vsakih tisoč dojenčkov od dveh do petih ljudi pride do te bolezni. Za vse primere je za psihomotorični razvoj značilna regresija, otrok izgubi že pridobljene spretnosti, izgubi mobilnost in preneha odvzemati.

Etiologija bolezni

Razvrstitev Westovega sindroma zaradi razlogov in pogojev izvora epileptičnih napadov je razdeljena na tri ločene skupine: simptomatske, idiopatske in kriptogene infantilne krče.

Večina študij je bila izvedena pri otrocih, katerih etiologija bolezni je bila ugotovljena med pregledom, in z otroki, ki so imeli simptome psihomotorne regresije (zakasnitev v razvoju, jasni znaki poškodb možganov itd.) Med nastopom otroških krčev.

Glavni vzroki za nastanek simptomov se delijo glede na čas nastopa simptomov. Prenatalni (prenatalni, intrauterini), ki jih opazimo v 50% primerov, perinatalni (med porodom), so prav tako pogosti, vendar manj kot prvi in ​​postnatalni (v prvem letu življenja otroka).


Pentalni vzroki simptomatskih infantilnih krčev vključujejo:

  • vse intrauterine okužbe;
  • prirojene napake (presnovne in druge);
  • bolezni, ki jih povzroča dednost (genetski in kromosomski);
  • napake v nastajanju možganske skorje;
  • nevrokutana melanoza in drugi simptomi ali bolezni nevrodermalnega značaja;
  • Downov sindrom in tubularni sklerotični sindrom, ki so v mnogih znanstvenih dokumentih opisani kot vzrok za nastanek zahodne bolezni.

Perinatalni vzroki epileptičnih krčev:

  • ishemična poškodba možganov zaradi hipoksije;
  • drugi zapleti, ki se pojavijo med porodom.

Postnatalni vzroki Westovega sindroma vključujejo:

  • različne okužbe CNS;
  • poškodbe, pogosteje glave, pa tudi drugih delov telesa;
  • ishemični hipoksični kapi;
  • tumorji možganske skorje in drugi.

Na začetku 21. stoletja je ILAE (Mednarodna liga zdravnikov proti različnim tipom epilepsije) dodal kriptogene krče glavnemu razvrščanju Westovega sindroma, verjetno s simptomatskim vzrokom, vendar še ni pojasnjen. V to skupino so bili vključeni otroci, ki pred začetkom prvega napada niso doživeli zaostajanja in nazadovanja psihomotorične aktivnosti, ni bilo vidnih in pojasnjenih lezij, temveč so jim dodali otroke z neznano etiologijo infantilnih spazmov.

V letošnjem letu so strokovnjaki ILAE predlagali, da se klasifikacijskemu seznamu prognostičnih kriterijev za infantilne spazme, ki je ločen od kriptogene kategorije, doda idiopatska kategorija. Vključevala bo otroke, ki nimajo ničesar, kar bi kazalo na pojav bolezni West. Normalni odčitki MRI, jasna zgodovina, odsotnost krvnih sorodnikov z epilepsijo ali bolezni, ki jo izzovejo.

Westov sindrom je najbolj katastrofalna oblika epileptičnih napadov pri dojenčkih. Bolezen je farmakološko odporna oblika epilepsije, ki je praktično neobčutljiva na standardne medicinske metode zdravljenja.

Glavno zdravljenje je namenjeno zaustavitvi napadov in doseganju jasne remisije. Poskus, da bi zdravljenje izginili z gipsaritmijo v simptomih in zmanjšali število napadov.

Vendar pa klasična terapija ne vodi do izboljšanja psihomotorične aktivnosti, le približno 65-75% primerov doseže le začasno lajšanje napadov. Z pozitivnim izidom lajšanja napadov, dojenčki še naprej zaostajajo v razvoju, cerebralni paralizi, slabšem govoru, avtističnem sindromu, zapozneli gibljivosti in psihi.

Izjeme so redki primeri ugodnega izida. Posamezna prognoza za vsakega bolnika je zelo težka zaradi velikega števila prognostičnih kriterijev, ki vplivajo nanj.

Prognostični kriteriji za verjetnost prekinitve infantilnih spazmov

Kljub resnosti bolezni in težavnosti določanja etiologije obstaja zadostno število ugodnih dejavnikov za doseganje dolgoročne remisije. Kot že omenjeno, to vključuje predvsem idiopatske in kriptogene krče. V teh primerih je zabeležen najvišji odstotek popolnoma izterjanih otrok brez odstopanj v psihomotoriji brez tveganja ponovitve epileptičnih napadov in ponovitve. Po statističnih podatkih je napoved popolnega okrevanja pri takšnih otrocih veliko večja kot pri bolnikih z Westnim sindromom s simptomatskim izvorom. Na splošno gre za približno 20% vseh v celoti okrevalnih otrok. Običajno je treba kombinirati kriptogene in idiopatske etiologije v statističnem računovodstvu zaradi dejstva, da med njimi ni velike razlike.

Če je pravočasno zdravljenje zagotovljeno s pravo izbiro zdravil prve izbire, potem v približno 85% primerov zdravniki ne morejo le ustaviti napada, ampak tudi popolnoma ozdraviti otroka. To je v primerih kriptogenih in idiopatskih spazmov, ko psihomotorično odstopanje in zakasnitev nista bila zabeležena pred začetkom napadov.

Pri simptomatski etiologiji infantilnih spazmov je ta številka do 50%. Najvišji odstotek prenehanja epileptičnih napadov je opažen pri nedonošenčkih z ugotovljeno diagnozo penvoventrikularne levkomalacije ali nevrofibromatoze, pa tudi pri otrocih z Downovim sindromom.

Ugoden dejavnik je poznejši pojav napadov. Če je dojenček starejši od 4 mesecev, se verjetnost podaljšanja remisije poveča večkrat. Natančni statistični podatki še niso bili pridobljeni, vendar je bil ugotovljen vzorec za povečanje deleža ugodnega izida s povečanjem otrokove starosti ob začetku infantilnih spazmov. To je posledica dejstva, da se bolezen West pri dojenčkih do starosti štirih mesecev pojavi na ozadju Otaharinega sindroma (to se jasno vidi na EEG-u). Bolezen ni mogoče zdraviti z antiepileptičnimi zdravili, zato se lahko odpust doseže v majhnem številu primerov.

Tretji najpomembnejši dejavnik ugodnega izida sindroma zahodne bolezni je odsotnost atipičnih in žariščnih napadov. Atipični krči so značilni za simptomatske primere in se pojavijo pri približno 40% mladih bolnikov z otroškimi spazmi.

Ugoden dejavnik je tudi pomanjkanje gipsaritmije in sinhronizacija EEG.

Nasprotno, prisotnost gipsaritmije velja za neugodnega dejavnika, še posebej sinhroniziranega in conskega poudarka, kar je lahko pokazatelj transformacije Westovega sindroma v Lennox-Gastautov sindrom. To vpliva na duševni razvoj pacienta in njegov intelekt.

Za ugoden rezultat zdravljenja infantilnega spazma je zelo pomemben zgodnji začetek zdravljenja (v prvem mesecu po nastopu napadov). V primerih, ko se zdravljenje začne mesec dni pozneje in pozneje po ugotovljeni diagnozi, je ugoden izid opaziti le pri 40% bolnikov.

Glavno merilo za dolgoročno remisijo in popolno okrevanje je pravilna izbira zdravil. Še posebej pomembno je, da izberemo zdravila prve izbire. Infantilni krči niso dovzetni za številna antiepileptična zdravila. Prva zdravila za zdravljenje infantilnih spazmov (Westov sindrom):

Zdravilo Sabril, ki vsebuje zdravilno učinkovino Vigabatrin. V Rusiji, droga, žal, še ni bila registrirana, čeprav so antiepileptični centri v državi že dolgo in uspešno uporabljali zdravilo v različnih študijah. Sabril je izdelan v Franciji na farmacevtski tovarni Sanofi in se uporablja za zdravljenje Westovega sindroma v evropskih klinikah.

Adenokortikotropni hormon (ACGT) se proizvaja v obliki sintetičnega analoga, imenovanega Sinakten Depot, švicarske farmacevtske družbe Novartis. Tetrakozaktid Sinakten Depot je zdravilo s podaljšanim delovanjem, ki poveča učinkovitost in zmanjša pogostost zdravil. Ti dve zdravili sta najučinkovitejši in pozitivno vplivata na zdravljenje infantilnih spazmov, zlasti z zgoraj navedenimi ugodnimi merili.

Kortikosteroidi se uporabljajo manj kot Tetracosactide in Vigabatrin, zlasti prednizon. Med vsemi naštetimi zdravili je zdravilo prve izbire Vigabatrin zaradi manj stranskih učinkov, čeprav je po učinkovitosti enako učinkovita kot ACTH, zdravnik pa določi končno izbiro zdravljenja.

Na podlagi številnih študij, izvedenih v številnih evropskih klinikah, strokovnjaki svetujejo jemanje zdravil Vigabatrin in Sinakten Depot kot zdravila prve izbire za zdravljenje Westovega sindroma pri mono ali kompleksni terapiji. Vigabatrin je posebna točka pri zdravljenju epileptičnih napadov, ki jih sproži tuberkularna skleroza kot zdravilo prve izbire, saj je njegova uporaba dosežena v 75% primerov krčev.

V primeru ishemične poškodbe možganov se zdravilo prve izbire priporoča za predpisovanje adenokortikotropnega hormona. Odmerek zdravila predpiše zdravnik po lastni presoji, ker ni priporočenega odmerka. Zlasti Vigabatrin so uporabljali v dnevnem odmerku 18 mg na kg telesne mase bolnika in 200 mg / kg. Poleg tega odmerjanje ne vpliva na čas prenehanja krčev. od dveh tednov do enega meseca.

Glede na nejasne podatke, odstotek remisije pri jemanju zdravila Vigabatrin doseže 60-67%, in ob jemanju Sinakten Depota, po različnih virih, od 52 do 89% vseh primerov, vključno s simptomatskimi infantilnimi krči.

In še en kriterij za ugoden izid bolezni je normalni telesni in duševni razvoj otroka pred pojavom prvih krčev, tako imenovani prvenec. Odsotnost patologije pri psihomotoričnem razvoju govori v prid idiopatske ali kriptogene narave krčev. Če je v takih primerih simptomatska etiologija Westovega sindroma, je poškodba centralnega živčnega sistema minimalna, možnosti za prekinitev krčev pa dosežejo 89-98%.


Napovedi dolgotrajne remisije in okrevanja od Westovega sindroma

Westov sindrom je bolezen, ki ni popolnoma razumljena. Pogosto se lahko stanje remisije prekine z recidivom. Spasmi se ponavljajo z manj intenzivnostjo, ki jih sprožijo določeni dejavniki ali brez vidnih zunanjih razlogov. Tudi z ustreznim zdravljenjem, ki se je začelo pravočasno, število ponavljajočih se krčev po podatkih, pridobljenih iz različnih virov, doseže od 10 do 30%.

Največja prekinitev remisije se pojavi pri bolnikih z gomoljno sklerozo. Splošna statistika kaže na več kot 70%. Najnižji pri bolnikih z idiopatskimi ali kriptogenimi krči.

Vpliv na ohranitev remisije ima enake razloge kot primarno zdravljenje bolezni. Pomembno je, da upoštevate vse predpise, ki jih določi zdravnik, pravočasno dajo predpisana zdravila in ne prekinete zdravljenja z vidnim olajšanjem, dokler zdravnik tega ne priporoči.

Pomembno vlogo imajo komorbiditeti, zlasti pojavljajoče se nalezljive bolezni, ki lahko povzročijo ponovitev krčev. Tudi pri pridobivanju statističnih podatkov je bilo upoštevano, da vsi starši ne morejo dobiti potrebnih zdravil, zlasti zdravil prve linije, ki niso registrirana v državi.

Opravljene raziskave ne morejo določiti celotne slike zdravljenja in statističnih kazalcev remisije, preživetja in popolnega zdravljenja bolnikov. Do sedaj to ni mogoče zaradi majhnega števila bolnikov, vključenih v raziskovalne programe. Toda v zadnjih letih je bil dosežen pomemben napredek pri reševanju tega vprašanja, zato upamo, da se bodo kazalci odpusta in popolnega okrevanja Westovega sindroma v naslednjih desetletjih izboljšali.

Infantilni krči

Infantilni krči.

Kaj je otroški krči, se učimo iz tega članka.

Klinične in elektroencefalografske značilnosti epileptičnih napadov pri otrocih se lahko razlikujejo glede na starost. Dober primer takšnih starostno odvisnih pojavov so infantilni krči. To je tako rekoč edinstvena vrsta napadov, povezanih z zgodnjim otroštvom. Merila, ki označujejo Westov sindrom.

Zahodni sindrom je povezan z epileptičnimi sindromi, vendar je izoliran v ločeno bolezen po več merilih, med katerimi je glavna starostna odvisnost. V veliki večini primerov se bolezen pojavi v otroštvu (do enega leta). Res je, da obstajajo tudi kasnejši klinični znaki bolezni pri starosti petih let in izolirani primeri pri odraslih.

Infantilni krči so specifičen starostni pojav, ki se pojavlja pri otrocih samo v prvih dveh letih življenja, najpogosteje v intervalu od 4 do 6 mesecev, in pri približno 90% bolnikov do 12 mesecev. Incidenca sindroma Vesta je ocenjena na 0,4 na 1000 živorojenih otrok. In čeprav sam krk traja le 1-2 sekundi, se ponavadi pojavijo v seriji fit-break-fit in taki odmori so običajno 5-10 sekund.

Med takšnimi krči postane celotno telo otroka nenadoma zelo napeto, roke opisujejo lok, noge in glavo se lahko nagnejo naprej. Kljub temu pa so infantilni krči včasih zelo težko opaziti zaradi dejstva, da se lahko manifestirajo samo z zvijanjem oči in rahlim krčenjem trebušnih mišic. Bolj pogosto se pojavijo infantilni krči takoj po tem, ko se otrok prebudi, in veliko manj pogosto se pojavijo med spanjem.

Kmalu po nastopu napadov lahko starši opazijo številne posebne spremembe v svojem otroku:

  • Predhodno naučene veščine se lahko izgubijo (otrok preneha navijati, sedi, plazi, brblja, čeprav je že prej obvladal te stopnje razvoja).
  • Izguba spretnosti in smeh socialne interakcije.
  • Povečana solzljivost ali obratno, tišina je za otroka nenavadna.
  • Opomba: Pogovorite se s svojim pediatrom, če vaš otrok trenutno ni v pravi fazi razvoja. Zaupajte svojim instinktom, bolje poznate svojega otroka kot kdorkoli drug!

Kako izgledajo infantilni krči?

Praviloma vsak krč traja manj kot 1 sekundo, med vsakim krčem otroka se na obrazu vidi presenečenje, pogled se zamrzne, roke dvignejo in rahlo razširijo na stranice. Med vsakim krčem bo otrok dobro izgledal, kar je zelo značilno za infantilne spazme. Tipični interiktalni EEG vzorec pri infantilnih spazmih je gipsaritmija.

Izraz "gipsaritmija" so prvič predstavili F. Gibbs in E. Gibbs leta 1952, da bi opisali interiktalni EEG vzorec, značilen za infantilne spazme. Hipsaritmijo so opisali takole: t

. Redki počasni valovi in ​​visoke napetosti. Takšne adhezije se spreminjajo od časa do časa ter po trajanju in lokalizaciji.

Razvrstitev infantilnih spazmov.

Kot vsak tipični tip epileptičnih napadov so krči razdeljeni na vrste:

  • Flexor pogled - intenzivni spazmi upogibnih mišic telesa, rok in nog.
  • Ekstenzorski pogled - povečani mišični spazmi, ki so odgovorni za ekstenzorsko funkcijo, za katero je značilno hkratno podaljšanje telesa, vratu, zgornjih in spodnjih okončin.
  • Fleksografski raztezalni pogled je mešan tip mišičnega krča z izmenično podaljšanjem in upogibanjem delov telesa.
  • Asimetrični mišični krči na eni strani telesa. Značilen pojav pri hudih boleznih možganov otrok.

Glede na razloge, ki so povzročili nastanek in potek napada, so krči združeni v:

Simptomatsko, ti krči z ustaljeno etiologijo, zaznamuje odstopanje duševnega in živčnega razvoja po pojavu krčev, motenj nevrološke narave, študija jasno kaže patološke nenormalnosti v strukturi možganov.

Kriptogeni, ti krči nedoločene etiologije, ima otrok normalen nevropsihiatrični razvoj pred začetkom bolezni, za katerega je značilna določena vrsta konvulzivnih procesov. Pri pregledu možganskih žarišč niso odkrite.

Idiopatske, konvulzivne napade, ki se začnejo v neonatalnem obdobju in v otroštvu. Imajo benigni potek, ritem prenosa živčnih impulzov ni moten, kar je značilno za odsotnost nevroloških sprememb in normalnega duševnega razvoja med potekom bolezni. Včasih so videti žariščne, po nekaj sekundah se zdi, da izvirajo iz številnih žarišč.

Včasih so izpusti konic posplošeni, vendar nikoli ne izgledajo kot ritmično ponavljajoči se in visoko organizirani pater. Te spremembe so skoraj konstantne. Študije o etiologiji infantilnih spazmov so se začele v 50. letih našega stoletja. Z nabiranjem dejstev se je pokazala polietiologija sindroma.

Opisani so infantilni spazmi z intrauterinimi okužbami, različno možgansko disgenezo, s številnimi kromosomskimi nepravilnostmi in dednimi boleznimi. Med slednjimi so še posebej skoraj vsi nevrodermalni sindromi, številne presnovne bolezni od pogostega fenilketonurija do organske kisline, vključno z izjemno redko fumarno kislino.

Huda perinatalna poškodba možganov lahko vodi do razvoja takšnih simptomatskih infantilnih krčev. To so lahko anoksija-ishemija, intraventrikularna in subarahnoidna krvavitev, neonatalna hipoglikemija. Glede na etiologijo so vsi infantilni krči razdeljeni na kriptogene in simptomatske.

Možnost ločevanja infantilnih spazmov v kriptogene in epileptične izhaja iz splošne izkušnje o značilnostih kliničnih manifestacij in poteku infantilnih spazmov.

Za kriptogene infantilne spazme so značilni:

  • Pomanjkanje jasnega etiološkega vzroka;
  • Normalni nevropsihični razvoj otroka do razvoja bolezni;
  • Odsotnost drugih vrst napadov;
  • Ni znakov poškodbe možganov v skladu z neuroradiološkimi raziskovalnimi metodami (računalniška (CT) in jedrska magnetna resonanca (NMR) tomografija možganov).

Simptomatski krči so posledica različnih etioloških dejavnikov. Simptomatske infantilne krče so značilne:

  • Vzpostavljena etiologija;
  • Zakasnjen nevropsihični razvoj do začetka bolezni, nevrološke motnje;
  • Pogosto - patološke spremembe v CT in NMR-raziskavi možganov.

Vsi ti etiološki dejavniki in s tem simptomatski infantilni krči, glede na čas nastopa, so konvencionalno razdeljeni v tri velike skupine - prenatalne, perinatalne in postnatalne. Vzrok takšnih infantilnih krčev je lahko vsak dejavnik, ki vpliva na možgansko skorjo.

Pri večini otrok se pogosto odkrijejo perinatalna patologija CNS, poškodbe možganov in različne nenormalnosti kromosomov in genov. Vendar se zgodi, da se pojavijo tudi kriptogeni (v odsotnosti jasnega etiološkega vzroka) infantilni napadi.

Diagnostični postopki za infantilne spazme.

Klinična ocena razvoja živčnega sistema. Laboratorijski podatki o presejanju elektrolitov, presnove ali drugih nepravilnosti so običajno normalni. V nejasnih primerih, za identifikacijo etiologije, lahko raziščete cerebrospinalno tekočino, izvedete neurometabolične teste, kromosomske analize. Računalniška tomografija (CT) in predvsem magnetna resonanca (MRI) sta obvezna pred začetkom zdravljenja s steroidi.

Interiktalni EEG:

Klasični epileptiformni vzorec gipsaritmije je zabeležen pri 2/3 bolnikov. Asimetrična in spremenjena gipsaritmija se pojavi v 1/3 primerov.

IKTAL EEG:

Registrira se lahko do 11 različnih ictal vzorcev s trajanjem od 0,5 s do 2 min. Najpogostejši vzorec (72%) je generaliziran počasen val z visoko amplitudo, epizoda nizke amplitude hitre aktivnosti.

Zdravljenje infantilnih spazmov.

Terapevtska terapija infantilnih spazmov se izvaja s pomočjo adrenokortikotropnih hormonskih pripravkov - sintetične različice biološke snovi endokrinih sistemov, ki jih proizvajajo žleze, spodbuja vitalne funkcije telesa. Zaradi uporabe se pogostnost napadov izrazito zmanjša in praviloma se izboljšajo hipoaritmični procesi.

  • Zdravljenje poteka tudi s pomočjo steroidnih zdravil, ki otrokom omogočajo napade.
  • Medicinska orodja za zmanjšanje pogostosti in resnosti napadov - antikonvulzivi: valprojska kislina, nitrazepam.
  • Kompleks zdravil z vitaminom B za izboljšanje možganske aktivnosti.

V primerih odkrivanja žariščnih lezij se lahko odločijo o kirurški odstranitvi patologije ali se izvede presečišče korpusnega kalosuma. Resnica na tej stopnji razvoja zdravil za zdravljenje otroških krčev je nemogoča, saj se njihov napredek gladko spremeni v drugo vrsto epileptičnih napadov. Razvoj osrednjega živčnega sistema otroka je težaven, pojavijo se patološke spremembe v možganskem tkivu. Kakovost življenja pa je mogoče brez odlašanja izboljšati s pomočjo kvalificirane pomoči in zdravljenja.

Napoved infantilnih spazmov.

V primeru, da bi se infantilni spazmi lahko popolnoma odpravili s pomočjo zdravljenja, se lahko v mnogih takšnih otrocih razvijejo druge vrste epilepsije, kot tudi intelektualne ali druge razvojne motnje v poznejši starosti. Hitrejše je zdravljenje, bolj ugodna je prognoza.

Pri otrocih, ki so imeli normalen razvoj pred začetkom infantilnih spazmov, s pravočasno sproženo terapijo je možno celo popolno okrevanje brez posledic v prihodnosti.

Infantilni krči

Infantilni spazmi so vrsta konvulzivnih procesov v mišičnem tkivu zgornjih in spodnjih okončin, v telesu in v vratu. Spazmodični krči se pojavijo v otroštvu z okvarjenim nevropsihološkim razvojem otroka. Vsak nenormalen možganski proces ali patologija lahko vodi do infantilnih spazmov pri otrocih, ki so rojeni pri zdravih starših.

Infantilni krči

Infantilni spazmi so vrsta nevnetne motnje normalnega delovanja možganov, za katero so značilni ostra krčenja mišičnega tkiva zgornjih delov telesa. Takšni krči se nanašajo na epileptično encefalopatijo. Njihova posebnost je, da niso zelo dolgi v času, vendar se število nehotenih kontrakcij mišic giblje od deset do dvesto krčev za en napad. Število napadov lahko doseže do deset na dan.

Takšni krči pri otrocih se začnejo s spremembami v vedenju: aktivnost gibov se zmanjša, hoja se ustavi. Pojavi se krč, ki prizadene eno stran telesa ali celo telo, glava odstopa, oči se umaknejo na stran.

Starostnih meril za bolezen ni. Konvulzije se lahko začnejo takoj po rojstvu otroka, lahko se pojavijo v odrasli dobi.

Razvrstitev infantilnih spazmov

Kot vsak tipični tip epileptičnih napadov so krči razdeljeni na vrste:

  • Flexor tip - intenzivni spazem upogibnih mišic telesa, rok in nog;
  • Ekstenzorski pogled - povečan mišični krč, odgovoren za ekstenzorsko funkcijo, za katerega je značilno hkratno podaljšanje telesa, vratu, zgornjih in spodnjih okončin.
  • Flexographic extensor type - mešani tip mišičnega krča z izmeničnimi podaljšanji in upogibi telesa;
  • Asimetrični krči - mišični krči na eni strani telesa. Značilen pojav pri hudih boleznih možganov otrok.

Glede na razloge, ki so povzročili nastanek in vrsto poteka napada, so krči združeni v:

  • Simptomatski - to so krči z uveljavljeno etiologijo, za katere je značilno odstopanje duševnega in živčnega razvoja po pojavu krčev, motenj nevrološke narave, v raziskavi pa so jasno razvidne patološke nenormalnosti v strukturi možganov;
  • Kriptogene so krči nezadostne etiologije, otrok ima normalen nevropsihiatrični razvoj pred začetkom bolezni, značilna je določena vrsta konvulzivnih procesov. Pri pregledu možganskih žarišč niso odkrili;
  • Idiopatski - napadi, ki se začnejo v neonatalnem obdobju in v otroštvu. Imajo benigni potek, ritem prenosa živčnih impulzov ni moten, kar je značilno za odsotnost nevroloških sprememb in normalnega duševnega razvoja med potekom bolezni.

Vzroki

Glede na to, kako dolgo se pojavijo infantilni krči, imajo:

  • Prenatalne baze, ki vključujejo okužbe in vnetja, ki se pojavljajo v maternici, prirojene patologije in okvare centralnega živčnega sistema, genetske in kromosomske nepravilnosti;
  • Perinatalna etiologija - možganska hipoksija z ishemičnimi lezijami, zapletena delovna dejavnost;
  • Postnatalni koreninski vzroki - nalezljive bolezni centralnega živčnega sistema, poškodbe hrbtenice in glave drugačne narave, rak možganov, kapi ishemične vrste.

Simptomatska slika

Infantilni krči imajo veliko razliko od drugih epileptičnih napadov. Krč je nenaden in kratek v času, začne se z nerazumnim jokom otroka ali popolnim pomanjkanjem aktivnosti: gibanjem, govorom. Pred napadom so otroci razdražljivi.

  • Hudo zaostajanje v nevropsihiatrični formaciji;
  • Majhne in velike motorične sposobnosti so slabo razvite;
  • Izguba zavesti, omedlevica;
  • Pogoste epilepsije epilepsije;
  • Dokazani gipsaritmični procesi;
  • Stalni krči določene mišične skupine;

Med napadom je značilno:

  • Konvulzivni procesi v zgornjih delih telesa;
  • Konvulzije zgornjih in spodnjih okončin;
  • Telo naglo skoči naprej;
  • Motorična nevoljnost rok in nog;
  • Ponovite napad v nekaj sekundah.

Diagnostika

V začetni fazi je diagnoza infantilnih spazmov potrebna za določitev vzrokov in izbiro potrebne metode zdravljenja, ki bo pomagala odpraviti ali ublažiti simptomatsko sliko, pomagala izboljšati kakovost življenja in podpreti normalen razvoj.

Za diagnozo se uporabljajo:

  • Krvni testi so klinični, biokemični, za določanje ravni glukoze v krvi;
  • Določanje ravni elementov v sledovih in aminokislin, ki prispevajo k normalni presnovi celic;
  • Imunološki pregled;
  • Virološka preiskava;
  • MRI zazna fokus in raven patologije možganskega tkiva;
  • CT pregleduje možgane zaradi nenormalnih sprememb in vnetij;
  • Kranio-sakralna študija določa stopnjo premika kosti lobanje pri prehodu otroka skozi rodni kanal.
  • Spondilografija preučuje splošno stanje elementov hrbtenice;
  • EEG vam omogoča, da ugotovite kršitev prenosa živčnih impulzov s pomočjo možganskih celic in določite njihovo aktivnost v času spanja in v času bdenja;
  • Video nadzor napada;
  • Posvetovanje ozkih strokovnjakov: genetičar, nevropatolog, logoped, oftalmolog, psiholog;
  • Testiranje poteka za določitev stopnje duševne aktivnosti: Bazhenova metoda, IQ testi.

Terapija

Terapevtska terapija infantilnih spazmov se izvaja s pomočjo adrenokortikotropnih hormonskih pripravkov - sintetične različice biološke snovi endokrinih sistemov, ki jih proizvajajo žleze, spodbuja vitalne funkcije telesa. Zaradi uporabe se pogostost napadov zmanjša, hipoaritmični procesi se izboljšajo.

Zdravljenje poteka s pomočjo steroidnih zdravil, ki otrokom omogočajo napade.

Medicinska orodja za zmanjšanje pogostosti in resnosti napadov - antikonvulzivi: valprojska kislina, nitrazepam.

Kompleks zdravil z vitaminom B za izboljšanje možganske aktivnosti.

V primeru odkritja fokalne lezije se lahko sprejme odločitev o operativni odstranitvi patologije ali se izvede presečišče korpusnega kalosuma.

Na žalost v tej fazi razvoja medicine otroških krčev pri otrocih ni mogoče pozdraviti, saj se njihov napredek gladko spremeni v drugo vrsto epileptičnih napadov. Razvoj osrednjega živčnega sistema otroka je težaven, pojavijo se patološke spremembe v možganskem tkivu. Za izboljšanje kakovosti življenja lahko pomagamo s pomočjo kvalificirane pomoči in hitrega zdravljenja.

Avtor članka: Zdravnik nevrolog najvišje kategorije Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Infantilni krči pri otrocih: vzroki, zdravljenje, simptomi

Infantilni spazmi so krči, za katere je značilno nenadno upogibanje telesa naprej, upogibanje ali upogibanje rok, raztezanje ali upogibanje nog.

Ta vrsta napadov je praviloma kombinirana z gipsaritmijo na EEG.

Spazmi lahko odidejo samostojno v starosti približno 5 let, lahko pa se spremenijo v druge vrste napadov.

Patofiziologija infantilnih spazmov ni v celoti znana, vendar lahko ti napadi odražajo motnje v interakciji med skorjo in možganskim deblom. Infantilni krči so lahko posledica nezrelosti centralnega živčnega sistema, možganskih razvojnih okvar in poškodb možganov v prvih mesecih življenja. Najpogostejši vzrok infantilnih spazmov je tuberkularna skleroza. Narava napadov je lahko tudi idiopatska.

Simptomi in znaki infantilnih spazmov pri otrocih

Infantilni krči se začnejo z nenadnim hitrim toničnim krčenjem trupa in okončin, včasih v nekaj sekundah. Spazmi segajo od rahlih kimov v glavi do prestrašenosti v celotnem telesu. Spremljajo jih upogibanje (fleksija), raztezanje (podaljšanje) ali pogosteje upogibanje in raztezanje v mišicah okončin (mešani krči). Krči se ponavadi ponavljajo čez dan v grozdih, pogosto več deset, večinoma kmalu po prebujanju in včasih tudi med spanjem.

Praviloma infantilni krči spremlja moten motorični in duševni razvoj. V začetnih fazah bolezni je možna razvojna regresija (npr. Otroci lahko izgubijo sposobnost sedenja ali prevrnitve).

Stopnja prezgodnje umrljivosti v infantilnih spazmih je od 5 do 31%, smrt se pojavi pred starostjo 10 let in je odvisna od etiologije slednjega.

Diagnoza otroških krčev pri otrocih

  • Neuroimaging.
  • Video-ZEGsna in budnost.
  • Laboratorijske študije za klinične indikacije.

Diagnozo ugotavljamo na podlagi kliničnih simptomov in značilne slike EEG. Izvajajo se fizikalni in nevrološki pregledi, vendar pa patognomoničnih simptomov pogosto ne odkrivamo, razen tubularne skleroze.

V EEG-u se v interiktalnem obdobju praviloma razkrije slika gipsaritmije (kaotična, visokonapetostna polimorfna delta in theta valovi s superponiranimi multifokalnimi vrhovnimi pretoki). Obstaja več možnih možnosti (npr. Spremenjena - žariščna ali asimetrična gipsaritmija). Iktalno ozadje EEG se spreminja, interiktalna epileptiformna aktivnost je izrazito oslabljena.

Preskusi za ugotavljanje vzroka infantilnih krčev lahko vključujejo:

  • laboratorijski testi (npr. popolna krvna slika, določanje serumske glukoze, elektrolitov, sečnine, kreatinina, Na, Ca, Mg, P, testi delovanja jeter), če obstaja sum presnovne motnje;
  • Analiza CSF;
  • skeniranje možganov (MRI in CT).

Zdravljenje infantilnih spazmov pri otrocih

Infantilni spazmi je težko zdraviti in optimalna shema zdravljenja je vprašljiva. Uporablja se ACTH 20-60 enot intramuskularno enkrat na dan. Številni antikonvulzivi so neučinkoviti; prednostno uporaba valproata, zdravilo druge izbire je klonazepam. Ugotovili so tudi učinek nitrazepama, topiramata, zonisamida ali vigabatrina.

Ketogena dieta je lahko učinkovita, vendar jo je težko vzdrževati.

V nekaterih primerih je kirurško zdravljenje lahko uspešno.

Westov sindrom (infantilni spazmi)

Klinične in elektroencefalografske značilnosti epileptičnih napadov pri otrocih se razlikujejo glede na starost. Dober primer takšnih starostnih pojavov so infantilni krči - edinstvena vrsta napadov, povezanih z zgodnjim otroštvom. Infantilni krči so specifičen starostni pojav, ki se pojavlja pri otrocih samo v prvih dveh letih življenja, najpogosteje v intervalu od 4 do 6 mesecev, in pri približno 90% bolnikov do 12 mesecev. Incidenca sindroma Vesta je ocenjena na 0,4 na 1000 živorojenih otrok.

Opredelitev

Značilne značilnosti tega sindroma vključujejo mioklonične napade, hipsaritmijo pri EEG in psihomotorično retardacijo. Ta triada se včasih imenuje Westov sindrom. Vendar infantilni krči v vseh primerih očitno ne ustrezajo tej definiciji. V literaturi obstajajo tudi druga imena bolezni: masivni krči, napadi salaama, upogibni krči, napadi tipa „zložljivega noža“, masivni mioklonični napadi, infantilni mioklonični napadi.

Infantilni krči so običajno stereotipni pri enem otroku. Poleg tega je značilen pojav infantilnih krčev v obliki serije.

Čeprav so ti napadi podobni miokloničnim ali toničnim napadom, so infantilni krči poseben tip napadov. Mioklonično trzanje je hitro, kratkotrajno krčenje, medtem ko so tonični krči dolgotrajno krčenje mišic vse večje intenzivnosti. Pravi krč vključuje značilno krčenje mišic, ki traja 1-2 s in doseže maksimalno (vrhovno) počasnejše od mioklonije, vendar hitreje kot tonični krči.

Infantilni spazmi so razdeljeni v tri vrste: upogibni, ekstenzorski in mešani flexor-ekstenzor. Flexor krči so kratkotrajne kontrakcije fleksorskih mišic trupa, vratu, zgornjih in spodnjih okončin. Spazmi v mišicah zgornjih okončin povzročajo adukcijo rok, »kot da se otrok objame z rokami« ali, nasprotno, raztezanje roke, ki je upognjeno v komolcih, v različnih smereh. Ekstenzorski krči vključujejo predvsem krčenje ekstenzorske mišice, ki povzroča hiter, oster podaljšek vratu in trupa v kombinaciji z razširitvijo in abdukcijo ali adukcijo rok, jogija ali zgornjih in spodnjih okončin hkrati. Mešani fleksografski ekstenzorski krči vključujejo upogibanje vratu, debla in zgornjih okončin ter podaljšanje spodnjih okončin ali upogibanje spodnjih okončin in razširitev rok v kombinaciji z upogibanjem vratu in trupa, izraženo v različni meri. Včasih se razvijejo asimetrični krči, ki spominjajo na "poziranje boksarja". Infantilni spazmi so pogosto kombinirani z odstopanjem oči ali pojavom nistagmusa.

Asimetrični spazmi se lahko pojavijo, kadar ni simultane dvostranske kontrakcije mišic okončin. Ta vrsta krča se običajno pojavi s simptomatsko obliko infantilnih spazmov pri dojenčkih s hudo okvaro možganov, agenezijo korpusnega kalupa ali kombinacijo teh motenj. Takšne lokalne nevrološke simptome, kot so odstopanje oči ali vrtenje glave, se lahko kombinirajo s simetričnimi in asimetričnimi krči. Asimetrični spazmi se običajno pojavijo v izolaciji, lahko pa se razvijejo ali pred žariščnim napadom; v nekaterih primerih se lahko pojavijo infantilni krči hkrati z generaliziranim ali žariščnim napadom.

Infantilni spazmi se pogosto pojavljajo kot serija ("grozasti spazmi"). Intenzivnost in pogostost krčev v vsaki seriji se lahko poveča in doseže vrh, nato pa se postopoma zmanjša. Število napadov v seriji se zelo razlikuje in lahko preseže 30 krčev. Število epizod na dan je tudi različno; nekateri bolniki imajo do 20 na dan. Ponoči se lahko razvije niz infantilnih krčev, čeprav se med spanjem le redko opazijo. Med ali po vrsti infantilnih spazmov se običajno opazijo jok ali razdražljivost otroka.

Gypsarrhythmia pri otroku z otroškimi krči. Visoka amplituda dezorganizirana aktivnost v snemanju v ozadju pritegne pozornost, vmešana z multifokalnimi konicami in ostrimi valovi.

Kaotična narava EEG-a daje vtis popolne dezorganiziranosti kortikalnega ritma. Med spanjem obstajajo izpusti polyspaykov in počasni valovi. Presenetljivo je, da imajo nekateri bolniki karotidna vretena v kombinaciji z izrazitimi anomalijami v ozadju EEG. V fazi REM spanja je mogoče zmanjšati resnost gipsaritmije ali njeno popolno izginotje. Infantilni spazmi so povezani z zmanjšanjem celotnega trajanja spanja in trajanjem REM spanja. Opisani so različni tipi gipsaritmije, vključno s vzorci z medcelisferično sinhronizacijo, vztrajno osredotočenost nenormalnih izpustov, epizode zmanjšanja amplitude in aktivnost z visoko amplitudo počasnih valov v kombinaciji s posameznimi ostrimi valovi in ​​konicami. Različni vzorci gipsaritmije so pogosti in niso povezani z napovedjo bolezni.

Čeprav je gipsaritmija ali spremenjen gipsaritmični vzorec najpogostejši tip interiktalne patološke aktivnosti na EEG, lahko pri nekaterih bolnikih z infantilnimi krči ti EEG-vzorci niso prisotni. V nekaterih primerih lahko pride do pomanjkanja gipsaritmije ob začetku bolezni in pojava tega vzorca kasneje, v procesu razvoja bolezni. Čeprav je hipsaritmija povezana predvsem z infantilnimi krči, se ta vzorec pojavi tudi pri drugih boleznih.

Tako kot pri interiktalnem vzorcu so tudi spremenljive ictatne spremembe na EEG z infantilnimi spazmi. Najbolj značilen vzorec EEG med napadom je sestavljen iz pozitivnih valov v osrednji regiji vozlišča; Opazimo lahko tudi nizko-amplitudno hitro (s frekvenco 14–16 Hz) aktivnost ali difuzno ravnanje krivulje, ki se imenuje »elektro-zmanjševalni dogodek«.

Prisotnost fokalnih anomalij je ena od variant glavnega vzorca gipsaritmije, ki je lahko povezana z žariščnimi napadi, žariščni napadi lahko nastopijo pred vrsto infantilnih spazmov, jo spremljajo ali razvijejo v kombinaciji z njim. Ta ugotovitev kaže, da lahko kortikalni spodbujevalniki igrajo pomembno vlogo pri razvoju infantilnih spazmov.

Elektroencefalografska slika te bolezni ni konstantna in se lahko sčasoma spremeni. Nekateri bolniki z infantilnimi spazmi v začetku bolezni morda nimajo gipsaritmije. Pri drugih bolnikih je mogoče upočasniti bioelektrično aktivnost v kombinaciji z redko epileptiformno aktivnostjo, opaziti pa je mogoče nadaljnjo transformacijo v vzorec gipsaritmije. Za ponazoritev vzorca gipsaritmije (pri tistih otrocih, pri katerih hiparitmija ni bila odkrita ob začetku bolezni), je lahko potrebna ponavljajoča se elektroencefalografska preiskava v postopku nadaljnjega opazovanja.

Kaj lahko pričakujete od infantilnih spazmov

Infantilni krči lahko opišemo kot kratke in včasih subtilne napade, do katerih pride pri dojenčkih. Ti napadi so v resnici redka oblika epilepsije.

Le približno 2500 otrok bo vsako leto imelo diagnozo bolezni v Združenih državah. Te krče ali krči se običajno pojavijo, preden je otrok star 1 leto, večina primerov se pojavi pri otrocih, starih približno štiri mesece.

Glede na pregledni članek, objavljen v iranskem dnevniku pediatrične nevrologije, je le 8 odstotkov primerov diagnosticiranih pri otrocih, starejših od enega leta.

Preberite, če želite izvedeti več o tem stanju.

Simptomi Simptomi otroških spazmov

Infantilni spazem lahko sestavlja nekaj preprostega in lahkega, kot kapljica v glavi. Po podatkih Ameriškega združenja za epilepsijo najpogosteje vključujejo vrsto nenadnih, trzajočih gibov nog in rok, z ovinkom v pasu ali hitrim padcem glave. Napadi sami po sebi običajno trajajo le nekaj sekund, vendar se ponavadi pojavijo v grozdih.

Strokovnjaki s šole medicine Univerze v Washingtonu v St. Louisu poročajo, da se do 80 odstotkov infantilnih krčev pojavi v skupinah od 2 do več kot 100 napadov. Infantilni krči se običajno pojavijo tudi ob budnosti, v nasprotju z benignimi miokloničnimi napadi, ki se ponavadi pojavijo pri dojenčkih, ko so zaspali.

Vzroki infantilnih spazmov

Infantilni krči so motnje, ki jih povzročajo nepravilnosti ali poškodbe možganov, ki se lahko pojavijo pred ali po rojstvu. Po podatkih fundacije za pediatrično nevrologijo ima 70 odstotkov infantilnih spazmov znani vzrok. Vzroki lahko vključujejo:

možganskih tumorjev

  • genetske ali kromosomske nepravilnosti
  • porodne poškodbe
  • okužbe možganov
  • razvoj možganov, medtem ko je otrok še vedno v maternici
  • Medtem ko zdravniki ne razumejo popolnoma razloga za povezavo, lahko te stvari povzročijo kaotično aktivnost možganskih valov, kar vodi do pogostih krčev. V drugih primerih je vzrok spazmov neznan, lahko pa je posledica neidentificiranega nevrološkega problema.

Diagnoza Če diagnosticirate infantilne krče

Če zdravnik sumi na infantilne krče, bo naročil elektroencefalogram (EEG), ki ga je enostavno pridobiti in navadno diagnosticirati. Če ta test ni dokončen, lahko naročijo test, imenovan video EEG (video EEG). S tem testom, kot pri normalnem EEG-u, so elektrode nameščene na otrokovo lobanjo, da pomagajo zdravnikom vizualizirati možganske valove. Nato videoposnetek zajame obnašanje otroka. Zdravnik, običajno pediatrični nevrolog, bo opazoval možganske aktivnosti med in med krči.

Ti testi običajno trajajo od ene do več ur, to pa lahko storite v zdravniški ordinaciji, laboratoriju ali bolnišnici in jih lahko ponovite tudi v nekaj dneh. Večina otrok z otroškimi krči ima neorganizirano možgansko aktivnost. To je znano kot modificirana njegova paritmija. Zelo kaotična aktivnost možganskih valov za blažji odziv, znana kot gipsaritmija, se pojavi pri približno dveh tretjinah otrok s to motnjo.

Če je vašemu otroku diagnosticiran infantilni krč, lahko zdravnik odredi tudi druge teste, da ugotovi, zakaj se pojavijo krči. MRI lahko na primer prikaže možgane in pokaže kakršnekoli nepravilnosti v njegovi strukturi. Genetsko testiranje lahko razkrije genetske vzroke napadov.

Pomembno je, da takoj poiščete zdravniško pomoč, če menite, da ima otrok krče otroka. Motnja ima lahko zelo resne posledice za razvoj, zlasti če se ne zdravi. Vaš otrok ima vse možnosti, da te negativne učinke omeji z zgodnjo intervencijo.

V nedavni študiji, predstavljeni na letnem srečanju Ameriške družbe za epilepsijo, skoraj polovica otrok s to motnjo ni bila pravilno diagnosticirana mesec dni ali več, nekateri pa niso bili diagnosticirani več let. Pomembno je biti agresiven pri iskanju odgovorov.

Zapleti zapletov infantilnih spazmov

Dojenčki z otroškimi krči imajo pogosto duševne in razvojne težave. V študijah, objavljenih v analih indijske nevrološke akademije, tri leta po diagnozi, je približno 88% otrok, ki so preučevali, imelo težave v nekaterih ali vseh naslednjih primerih:

  • govor
  • zaslišanje
  • spretnosti pisanja
  • majhen in bruto razvoj motorja
  • Poleg tega je skoraj 75 odstotkov udeležencev imelo nekatere avtistične lastnosti. V drugi študiji, ki so jo navedli raziskovalci, je 80 odstotkov 10-letnih otrok z diagnozo infantilnih spazmov imelo določeno vrsto duševne motnje.

Nekateri otroci ne bodo imeli nobenih zapletov. Raziskovalci so tudi ugotovili, da se, kadar ni znanih zdravstvenih dejavnikov, ki povzročajo konvulzije in diagnozo, normalno razvije 30 do 70 odstotkov otrok z motnjo.

Lečenje Zdravljenje otroškega spazma

Eno glavnih zdravil za zdravljenje infantilnih spazmov je adrenokortikotropni hormon (ACTH). ACTH je hormon, ki se naravno proizvaja v telesu. Vstavi se v mišice otroka in, kot je bilo prikazano, je zelo učinkovit pri zaustavljanju krčev. Ker je to izjemno močno zdravilo, ki lahko povzroči zelo nevarne stranske učinke, ga običajno dajemo v majhnih odmerkih za krajši čas. Neželeni učinki lahko vključujejo:

visok krvni tlak

  • krvavitev v možganih
  • razjede
  • okužbe
  • Zdravniki včasih uporabljajo kontracepcijsko zdravilo, imenovano Vigabatrin (Sabril), in steroidne terapije, kot je prednizon. Tako kot ACTH imata obe zdravili pomembne stranske učinke.

Vi in vaš zdravnik boste morali natančno oceniti, kakšen potek zdravljenja za vašega otroka. Pri zdravljenju motnje je lahko ACTH nekoliko bolj učinkovit od vigabatrina, vendar so dokazi šibki. Prav tako ni zadostnih dokazov o tem, kako učinkovita steroidna terapija, kot je ACTH, je v boju proti infantilnim krčem.

Ko zdravljenje z zdravili ne more ustaviti krčev, lahko nekateri zdravniki priporočajo druge možnosti. V nekaterih primerih je mogoče priporočiti operacijo za odstranitev dela možganov, ki povzroča epileptične napade. Ketogena dieta lahko zmanjša tudi nekatere simptome. Ketogena dieta je prehranski načrt z visoko vsebnostjo maščob in nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov.

OutlookOutlook za to stanje

Infantilni spazmi so kompleksna in redka bolezen, ki ima lahko zelo resne posledice. To lahko pri nekaterih otrocih povzroči smrt in povzroči motnje v duševnem razvoju in razvojne težave v drugih. Tudi ko krči izginejo, lahko poškodujejo možgani.

Pomembno je omeniti, da bodo nekateri ljudje s tem stanjem živeli normalno in zdravo. To je verjetno res, če lahko patologijo možganov, ki povzročajo epileptične napade, zdravimo, ni mogoče odkriti nobenega razloga za odstranitev ali pa je diagnoza postavljena zgodaj, krči pa so dobro nadzorovani.

Poleg Tega, O Depresiji