Chorea: simptomi in zdravljenje

Chorea - nepravilna, sunkovita, neenakomerna, kaotična, včasih pometa, brezciljna gibanja, ki se pojavljajo predvsem v okončinah. Slabo izražena korejska hiperkineza se lahko kaže kot lahka motorična nemirnost s pretiranimi gibalnimi gibi, motorično disinhibicijo, pretiranim izrazom, grimasami in neustreznimi gibi. Izrazita korejska hiperkineza je podobna gibanju »hudič na nitki« (ali sodobni mladinski ples z »ohlapnimi« motoričnimi veščinami in »divjimi« gibi). Izrazit hiperkineza izkrivlja gibanje obraza, govor, stoje in hojo, kar vodi do čudnega, pretencioznega "klovna", ki ga je težko ustrezno opisati. V izjemno hudih primerih koreja onemogoča izvedbo prostovoljnih gibanj. Takšni bolniki se ne morejo premikati zaradi padcev, niso sposobni služiti sami sebi in postati odvisni od drugih. Korejski gibi na obrazu, ki vključujejo mimične in ustne mišice (vključno z jezikom in grlom), pa tudi dihalne mišice preprečujejo ne samo prehranjevanje, ampak tudi govorno komunikacijo.

Chorea je izraz, ki se uporablja za opis kratkoročnih nehotenih, kaotičnih, elementarnih gibanj okončin. Za Choreo so značilni enostavni in hitri premiki, ki lahko spominjajo na normalne premike, ki jih izvaja nestrpna oseba, vendar niso del načrtovanih dejanj. Gibanje je lahko dvostransko ali enostransko, toda tudi z vpletenostjo obeh strani telesa, njihova gibanja niso sinhronizirana. Počasnejši koreoatematoidni gibi nastanejo zaradi uvedbe hitre koreografije gibanja elementa distonije z dolgim ​​sočasno kontrakcijo agonistov in antagonistov. Kot rezultat, gibanja pridobijo zvijajoč značaj. Glede na etiologijo se lahko pojavlja postopoma ali nenadoma. Nenaden ali subakuten pojav ponavadi kaže na vaskularno, avtoimunsko ali presnovno bolezen. Medtem ko postopen in napredujoč potek običajno zagovarjata nevrodegenerativno bolezen.

Prisilni koralni premiki so lahko bodisi žariščni, kot npr. Z oralno hiperkinezo nevroleptičnega izvora ali generalizirano (ki se pogosteje opazi), v nekaterih primerih pa se kažejo kot hemisindrom (npr. Hemihoreja med kapjo).

Klasifikacija in vzroki horeje

  • Primarne oblike.
    • Chorea Huntington.
    • Nevroaccitoza (koreoakantocitoza).
    • Benigna (ne progresivna) dedna koreja.
    • Bolezen Lesch-Nyhan.
  • Sekundarne oblike.
    • Nalezljive bolezni (virusni encefalitis, nevrosifilis, oslovski kašelj, tuberkulozni meningitis, okužba s HIV, borelioza).
    • Avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom, koreja nosečnic, reakcija na imunizacijo, koreja Sydengama, multipla skleroza).
    • Presnovne motnje (hipertiroidizem, Leighova bolezen, hipokalcemije, Fabryjeva bolezen, hipo-, hiperglikemije, Wilsonova bolezen, Niemann-Pickova bolezen, Gallervordena-Spatz bolezni, homocistinuriji, fenilketonurijo, Hartnapa bolezen glutarna aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodystrophy, Merzbacherjeva bolezen -Peliceus, mukopolisaharidoza, Sturge-Weberjeva bolezen itd.).
    • Strukturna poškodba možganov (TBI, tumorji, hipoksična encefalopatija, kapi).
    • Intoksikacija (nevroleptiki, živo srebro, litij, levodopa, digoksin, peroralni kontraceptivi).
  • Psihogena koreja.

Primarne oblike koreje

Huntingtonova koreja se najpogosteje začne v 35-42 letih (vendar se lahko pojavi v vsaki starosti - od otroka do starosti) in je značilna zelo tipična korejska hiperkineza, osebnostne motnje in demenca. Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna. Bolezen se začne postopoma, pojav prvih nasilnih gibanj je včasih težko ujeti. Pogosteje se pojavljajo v predelu obraza, spominjajo na samovoljne avtomatizme motorja (mrkanje, odpiranje ust, štrleč jezik, lizanje ustnic itd.). Ko bolezen napreduje, se hiperkineza v rokah (»prsti, ki igrajo klavir«) združuje s kasnejšim posploševanjem, kršitvijo statike in hoje. Vključevanje motenj govora (hiperkinetična disartrija) in požiranje onemogočata popolno prehrano in komunikacijo. Kratkotrajni in dolgoročni spomin se poslabša, kritika stanja se zmanjša, osnovna gospodinjska samopomoč postane težavna, demenca se razvija in napreduje. Globoki refleksi so ponavadi hitrejši na nogah, v tretjini primerov se odkrijejo klonuse, značilna je mišična hipotonija.

Akinetiko-rigidna oblika (brez koreje) je najbolj značilna za varianto z zgodnjim začetkom (Westphalova varianta), včasih pa jo opazimo tudi pri kasnejšem nastopu (20 let ali več).

Včasih se bolezen začne z duševnimi motnjami v obliki afektivnih (najpogosteje v obliki depresije), halucinatorno-paranoidnih in vedenjskih motenj, le 1,5-2 leta kasneje pa se pridruži tudi hiperkinetični sindrom. V terminalni fazi bolniki najpogosteje umirajo zaradi aspiracijske pljučnice.

Diferencialna diagnostika Huntingtonove koreje pomeni izključitev bolezni, kot so Alzheimerjeva bolezen, Creutzfeld-Jakob, benigna dedna koreja, Wilson-Konovalova bolezen, dedna cerebelarna ataksija, koreokantocitoza, infarkt bazalnih ganglij, pozna diskine, kasneje distendomija, kasnejša motnja in kasneje cerebralna ataksija.

Neuroakantocitoza se kaže v koreji in akantocitozi (sprememba v obliki rdečih krvnih celic). Opisani so tako avtosomni recesivni kot sporadični primeri bolezni. Bolezen se običajno začne na 3. ali 4. desetletju življenja (včasih 1.). Začetne manifestacije so peroralni giperkinekzi, z jezikom štrlečimi, gibi ustnic, žvečilkami in drugimi grimasami, ki zelo spominjajo na tardivno diskinezijo. Pogosto so opazne neartikulirane vokalizacije, opisani so primeri eholalije (ne pa koprolalije). Posebnost je samopoškodovanje v obliki nehotenega grizenja jezika, ustnic in notranjih površin lica. Pogosto so opazne korejske hiperkineze okončin in trupov; pojavijo se lahko tudi distonski posturalni fenomeni in tiki.

Bolezen se razlikuje od Huntingtonove koreje v prisotnosti šibkosti in atrofije v mišicah okončin, ki so posledica poškodb celic sprednjih rogov in perifernih živcev (aksonska nevropatija z zmanjšanjem globokih refleksov). V prihodnosti pogosto (vendar ne vedno) opazimo dodatek demence in epileptičnih napadov. Ravni lipoproteinov v krvi so normalne. Za diagnozo je pomembno identificirati akantocitozo, ki jo spremlja progresivni nevrološki deficit z normalno ravnjo lipoproteinov.

Benigna (ne progresivna) dedna koreja brez demence se začne v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu s pojavom generalizirane horeje, ki se zaključi le med spanjem. Bolezen je podedovana avtosomno dominantno. Značilen normalni intelektualni razvoj. Druga razlika od Huntingtonove juvenilne koreje je ne progresivni potek (nasprotno, celo možno je zmanjšati resnost korejske hiperkineze v odrasli dobi).

Bolezen Lesch-Nyhan je povezana z dednim pomanjkanjem hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaze, kar vodi v povečano tvorbo sečne kisline in hudo poškodbo živčnega sistema. Dedovanje X-vezana recesivna (zato so moški bolni). Otroci se rodijo normalno, z izjemo blage hipotenzije, vendar se v prvih 3 mesecih življenja razvije zamuda motoričnega razvoja. Nadalje je prisotna progresivna togost okončin in tortilkolov (ali retrocollees). V 2. letu življenja se pojavijo obrazne grime in generalizirana korejska hiperkineza ter simptomi piramidnega trakta.

Kasneje otroci povzročajo samopoškodovanje (začnejo ugrizniti prste, ustnice in lica). Te kompulzivne samopoškodbe (ki vodijo do popačenja) so zelo tipične (vendar ne patognomonične) za bolezen Lesch-Nyhan. Opažena duševna zaostalost različnih stopenj resnosti.

Vsebnost sečne kisline v krvi in ​​urinu se poveča. Diagnozo potrjuje zmanjšanje aktivnosti hipoksantin-gvanin-fosforibozil transferaze v eritrocitih ali kulturi fibroblastov.

Sekundarne oblike koreje

Sekundarne oblike horeje se lahko razvijejo pri številnih boleznih: infekcijski, tumorski, žilni, avtoimunski, presnovni, strupeni, travmatični. Diagnoza sekundarnega korejskega sindroma pri teh boleznih običajno ne povzroča težav. Priznavanje narave primarne lezije je praviloma zgrajeno na kompleksu kliničnih in parakliničnih metod, vključno z biokemičnimi, molekularno genetskimi, nevroznanstvenimi in številnimi drugimi študijami.

Najpogostejše sekundarne oblike so Sidegenamova koreja (opazovana skoraj izključno v otroštvu in adolescenci) in koreja nosečnic.

  • Majhna koreja (Sorem Sydengamum) se ponavadi pojavi več mesecev po steptokokni okužbi ali poslabšanju revmatizma, ko simptomi akutnega obdobja niso več prisotni in ni povezana z vaskulitisom, kot je bilo prej mišljeno, ampak z nastankom avtoimunskih protiteles. Deklice so bolne 2-krat pogosteje kot fantje. V začetnih fazah ali v lahkih primerih se motorna disinhibicija opazi z grimusnimi in pretiranimi gibi. V hujših primerih je generalizirana korejska hiperkineza bolnika prikrajšala za sposobnost elementarne samopostrežbe, frustracije govora (disartrija) in celo za dihanje, onemogoča gibanje in komunikacijo. V večini primerov generalizacija hiperkineze preide skozi hemihorejo. Značilna mišična hipotonija, ki včasih ustvarja vtis mišične oslabelosti, "toničnega" ali "strjevanja" kolenskega trzaja (Gordonov pojav), čustvenih in afektivnih ter prehodnih kognitivnih motenj. V večini primerov se hiperkineza spontano upočasni v 3-6 mesecih.
  • Chorea nosečnic se običajno razvije v primiparas, ki je v otroštvu trpela majhna koreja. Horeja nosečnic je trenutno povezana z antifosfolipidnim sindromom (primarni ali znotraj sistemskega eritematoznega lupusa). Chorea se ponavadi začne na 2-5. Mesec nosečnosti, redko v porojenem obdobju, včasih pa se ponavlja tudi med poznejšimi nosečnostmi. Simptomi se ponavadi spontano zožijo v nekaj mesecih ali kmalu po porodu ali splavu. Tako imenovana senilna (senilna) horeja večine avtorjev se trenutno nanaša na vprašljive diagnoze in praviloma ni v klasifikacijskih shemah.

Psihogena koreja (»velika chorea« - po terminologiji starih avtorjev) ne pripada ekstrapiramidnim sindromom in je ena od variant psihogenih gibalnih motenj.

Chorea

1. Majhna medicinska enciklopedija. - M: Medicinska enciklopedija. 1991—96 2. Prva pomoč. - M: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984

Oglejte si, kaj "chorea" v drugih slovarjih:

CHOREA - (iz grščine. Choreia dance), hiperkinetični sindrom, za katerega so značilni nenamerni premiki v obliki aritmičnih, neusklajenih mišičnih kontrakcij, opaženi tako v mirovanju kot med gibanji, ki niso podvrženi voljenjem,...... Velika medicinska enciklopedija

Korelacija - ICD 10 G25.525.5 ICD 9 333.5333.5 BolezniDB... Wikipedija

CHOREA - (grščina). Bolezen je enaka kot ples sv. Witt. Slovar tujih besed, vključenih v ruski jezik. Chudinov A.N., 1910. CHOREA Greek. choreia, ples. Enako kot Wittovin ples. Razlaga 25.000 tujih besed, ki so se uporabljale v...... slovar tujih besed ruskega jezika

CHOREA - (iz grščine Choreia dance) (Witto dance) hitro nenamerno neusklajena gibanja, trzanje okončin itd.; vrsto hiperkineze. Znak organske poškodbe možganov pri revmatizmu (revmatska ali majhna, koreja) ali...... Veliki enciklopedični slovar

Chorea - Wittov ples, plesni slovar ruskih sinonimov Witt's Dance. chorea n., število sinonimov: 4 • bolezen (995) •... slovar sopomenk

Chorea - (iz grškega plesa choreia) (Wittov ples), hitri nenamerni neusklajeni gibi, trzanje okončin itd.; vrsto hiperkineze. Znak organske poškodbe možganov pri revmatizmu (revmatska ali majhna, koreja) ali...... ilustrirani enciklopedični slovar

CHOREA - CHOREA, trochee, pl. ne, ženska (Grški: choreia dance) (med). Enako kot Wittova ples (glej ples). Obrazložitveni slovar Ushakov. D.N. Ushakov. 1935 1940... Ushakov pojasnjevalni slovar

CHOREA - oblika hiperkineze; značilne so nehotene, hitre, nepravilne gibe, ki se pojavljajo v različnih mišičnih skupinah. Izraz »chorea« se uporablja kot samostojne bolezni, pri katerih je korejska hiperkineza...... enciklopedični slovar o psihologiji in pedagogiki

CHOREA - (iz grškega. Choria dance), sindrom, ki se pojavi pri porazu bazalnih ganglijev, ki se nahajajo v globinah velikih polobli možganskih struktur, vključenih v regulacijo gibov. Obstaja več oblik koreje. Chorea Sydenham (majhna ali revmatska... Collier enciklopedija

chorea - in; g. [od grškega choreia dance] Honey. Živčno bolezen, za katero so značilni sunki, nenamerni in neusklajeni gibi; Wittova ples. * * * chorea (iz grščine. choréia dance) (vitta dance), hitro neprostovoljno...... enciklopedijski slovar

Chorea

Chorea - nepravilne, urivchastі, bezladní, kaotične, indі rozmashistі, beztsílní rukhi, scho viniyayut pomembno v kintsivkah. Slabe zavoje v zborovni hiperkinezi se lahko kažejo v rahlih raztrganinah z uničujočimi metushlivi rukhami, motorično disinhibicijo, obnavljanjem izrazov, ukrivljenostjo in neustreznimi gibi. Vyrazheny choreic hyperkinesis nagudu ruhu "dirk na teme" (ali zelo mladi ples s "razbovtannoy" motirikoyu in "nesamovitimi" Ruha.) Vyrazheny hyperkinesis ustvariti miro rukhi, mova, stoji in hoja, kar vodi do čudovito, spogledljiv, "klovn" sprehod, jak pogodtsya ustrezen opis. V vraj pomembne vidadkah chorea hemorexin viconannya-yakih dovilnyh rukh_v. Torej bolni ne more biti pereusuvatsya skozi padínnya, smrad ne služijo sami, da storitev in izstopajo iz področja otochiku. Koreozeksualni ruhu v obraz, dobite pomoč mojega uma in ustnega jezika (vključno z jezikom in mestom), pa tudi duhovnost jezika se ne deli z nikomer drugim, ampak tudi z besedo.

Chorea - Term, Vikorisovuvaniyu za bom opisal kratkoročna imena kaotičnih elementarnih rukhіv kіntsіvkami. Ker se choreya, značilnosti preprostih in bogatih ruhijev, lahko sestavljajo iz običajnega ruhu, ki ga ustvarjajo ljudje, vendar ne del tistih, ki so načrtovalci. Ruhi so lahko obojestranski ali enostranski, vendar ni mogoče sinhronizirati, ko sta obe strani prazni. Bolsh povílní choreoathetovdnie ruhu vinayayut vnaslіdok prekrivajo na mestu choreological rukh elementa dystonії iz trivalim enourne kratkotrajne agonistov in antagonist. V rekruti Ruhu nabuvat vikruchuvati značaj. Odlaganje etiologije horeje se lahko opravi abo rptovo. Raptova, abo pgodstrii, cob zazvachay vkazuê na ladji, avtoimunske in presnovne navade. V tej uri delam storžev in prog stop, govorim z nevrodegenerativnim zajetjem kraljestva.

Nasilitsy choreic ruhu mozhut buti yak žarišče, jaka, na primer, z ustno hipertrofijo nevroleptičnega nevroleptika, kot tudi splošne (samo pogosto), in v seriji vipadkív se manifestirajo v hemmeystrynshee).

Klasifíkatsіya, ki povzročajo chorea

  • Pervinni obliki.
    • Chorea Huntington.
    • Nevrocitoza (koreoakantocitoza).
    • Doboryak_sna (ne progresivna) spadkova chorea.
    • Bolezen Lesha-Nyhan.
  • Sekundarna oblika.
    • Infekcijske motnje (konjunktivni encefalitis, nevrosifilis, oslovski kašelj, tuberkulozni meningitis, VIL-okužba, borelioza).
    • Avtoimunska okluzija (sistemski Chervonium vvchak, antifosfolipidni sindrom, chorea vaginalna, reakcija na imunske motnje, koreja Sidengam, roznate skleroze).
    • Metabolіchnі podrli (gіpertireoz, hvoroba Lі, gіpokaltsієmіya, hvoroba Fabrі, gіpo-, gіperglіkemіya, hvoroba Vіlsona-Konovalov, hvoroba Nіmana-Pіka, hvoroba Gallervordena-Spatz, gomotsistinurіya, fenіlketonurіya, hvoroba Hartnapa, glutaminsko aciduria, ganglіozіdozi, metohromatіcheskaya leukodystrophy, hvoroba Merzbacherjeva -Pelítseusa, mukopolísakharidozi, hvoroba Sturge-Weber in I.).
    • Strukturna možganska skorja (TBI, puhlini, hipoksična encefalopatija, insulti).
    • Intoksičnost (nevroleptiki, živo srebro, litija, levodopa, digoksin, peroralni kontraceptivi).
  • Psihogena koreja.

Pervinni obliki chorei

Chorea of ​​Gentington se začne v meji 35-42 (alai mozhe vyavitsii v be-yakom vítsі - v_d otroka na ugrabljenem) in je značilna značilen koreograf, še posebej izkrivljena s ì dementsі. Uspeh je avtosomno dominanten. Za začetek delovanja, pasovi prve nasilitsky rukhіv ure pomembno prestreže. Večino časa, smrad je pokazala v območju iz oči v oči, shuffling z dovilnye rukhoví avtomatizacije (nakhmurivaniye, v_kdkrivannya podjetje, vipinnya yazika, obduzuvannya ustnice i itd). V svetu razvoja polja je hiperkinezija v rokah (»prst na prstih«) prisotna v rokah splošnega, zaznavanja, statike in hoje. Možno je izkoristiti nagibanje movi (gíperkinіtichna dizartrіya) in i Pogírshuєtsya kratkoročnih i dovgostrokovoy pamіyat, zmanjšanje kritike v mojem taboru, ne morem narediti malo samopostrežni, razvijajo in napredek demence. Glibokí refleksi zhvachy zhavaví na nogah, v terciarni vipadkіv vyaavlyayut klonusi, tip myazovo g_potonіya.

Akínetіko-rigidnaya obrazec (brez chorei) naibílsh tip za varíantu z zgodnjim ušesom (varíant Vestfalya), prote innodí ji sposterіgayut і z bílsh píznyom debutí (v 20 letih in bílshe).

Nodí zahvoryuvnya za začetek z duševnimi porusheni viglyadí aktivnyhnykh (naichastіshe viglyadí depresii), halucinator-paradigla in vedenjske porusheni in lishi skozi 1,5-2 V termični fazi bolnika je treba pretepati v smeri pljučnice.

Diferentsіalna dіagnostika horeї Huntingtonova ima to uvazі viklyuchennya take zahvoryuvan, jaka hvorobi Alzheimerjevi bolezni, Creutzfeldt-Jakobove bolezni, dobroyakіsna spadkova bolezen, hvoroba Vіlsona-Konovalova, spadkova cerebelarna ataksіya, horeoakantotsіtoz, іnfarkti bazalni ganglіїv, pіznya diskіnezіya in ryadі vipadkіv takozh shizofrenіya i hvoroba Parkіnsona.

Neuroakantocitoza se kaže v koreji in akantocitozi (kar se kaže pri nastajanju eritrocitov). Opisana je kot avtosomno recesivna, tako tudi sporadična hipoteza napada. Choroba zapvachay začnejo 3. abo 4. desetine življenja (tenodí na 1.). Pochatkov kažejo - ustno gínіkіnekzi z visovuvnyam yazika, rukhami ustnice, zhuvnnyam іnshimi grimaces, dude naduyut píznyu diskinezíyu. Dozirati pogosto spontano neuvrščeno vokalizacijo, opise eholov (avenue not coprolalia). Samozavest in dihanje v lasulji jezika jezika, ustnic in notranje površine jezika. Pogosto, korejsko herpanje kincivoka in kluba; mozhlyva potaya takozh dyston_chnyh posturalnih fenomenov in tikív.

Huntingtonove veje osvetlitve so šibko oslabljene in atrofirane v šolah vojske, poslušne klitorisu perifernih rogov in perifernih živcev (aksonalna nevropatija perifernih živcev (aksonalna nevropatija). Nadal pogosto (ale ne zavzhdi) preizkusi prihod demence in epileptičnih napadov. Ríven lіpoproteinіv v krvi normalno. Za diagnostiko je pomembno določiti akantocitozo, ki jo nadzira le progresivni nevrološki primanjkljaj z normalnim razvojem limfetinov.

Doboryak_sna (non-progressive) spadkova trochee brez demencií začnejo v prsih na krovu zgodnji otrok vitsi pojavijo posplošeno chore, jak pripinyayatsya tílki píd uro spanja. Sprejeta za avtosomno dominantno vrsto. Značilno normalen interaktivni razvoj. Hansha відмінност ід juvenilely chorei of Gentington - neprogresyuyuche protrusion (na drugi strani, lahko krmarite, da spremenite vrtenje v koreografski gípіnіnezu zrіlomu іці).

Srp Leszha-Nykhan je posledica spadkovoega pomanjkanja hipoksantin-gvanin fosfor-biosiltransferaze, ki ga je treba uporabiti za uporabo kislih kislin in pomembnih uranovih živčnih sistemov. Spadkuvannya X-zcheplene recesivno (otzhe, bolezen licea cholovichoy statistika). Otroci naselijo z normalno, z malo vynk slabo obrnjenih vogalov, vendar, mimogrede v prvih 3 mesecih življenja, sence motor rozvitku razvija. Nadaljujte in napredujte do kincivok in cakeikollis (abo retrokollis). Na drugi liniji življenja, obrazi obrazov in posploševanje zborovske hiperkineze ter simptomi težkega trakta.

Píznіshhe pri otrocih vídnazyvat shiln_st samoprimerjene kodjen (smrdi začeti ugriz prsti, gubes in lica). Obvezno samostojno usposabljanje (spontano ustvarjanje pred spontano) z obokanimi tipi (ale ni patognomonično) za bolezen Lesch-Nayhan. Sposterіgayut psihično psihično rozvitku ti chi іnshіi mіrі virazhenostі.

Vmist SECHO kisline v krvi in ​​sechí pіdvischeny. Diagnoza pdtverdzhuyut zmanjša aktivnost gipoksantin-gvanin-fosforja bossyltransferase v eritrocitih abo kulture fibrobltiv.

Sekundarne oblike chorei

Sekundarne oblike chorea se lahko obrne z obokanimi bagatokh talcev: infektivne, plumpy, sudnyh, avtoimunske, presnovne, strupene, travmatične. Diagnosticiranje sekundarnega koretičnega sindroma v primeru nadzora cističnega trakta ni posledica težav. Rozpíznavannya narava prvotne urazhennya bo, praviloma, na kompleks primarnih in sekundarnih metod, ki vključujejo genetski, neural-racionalno in neo-pozitivno.

Večina sekundarnih oblik je stran Sidegena (pogled na otroka in mladega) in drugi.

  • Malaya Zhodinov Dіvchatka hvory_yut v 2 krat hlopchikіv. Na stopnjah šiva v pljučih, v luči spominov, ruhovska dezinhibicija grimiznih in ponovno uravnoteženih gest. V primeru generala horeološke hiperkineze, po boleznih elementarne samopostrežbe, ohlapnosti (dyartritisa) in dihanja, je nemogoče pretiravati in se znebiti. V Bolshoy Vipadkív Generalíní gíkperínezu gredo skozi hemihora fazi. Značilnosti miazov gipotoníya, inodí svoruyu vrazhennya m'yazovo ness slabosti, "tanek" ali "zastyga" kolektivni refleks (pojav Gordon), čustveno-afektivne in ministrske kognitivne rozladi. V bilsshost vipadkіv hiperkineze spontano regres z 3-6 ms.
  • Chorea vagnіtny zazvachay rozvivuyatsya od primarne, domnevno v majhnih otrocih preselil malo chorea. Horea vagnichnyh na Danskem uro, da se veže z antifosfolipidnim sindromom (prvi v sistemski rdeči vvčaki). Chorea, začnite od 2. do 5. seje svojega življenja, redko - v drugačnem periodičnem obdobju, med ponavljajočim se napadom. Ponovite simptome, ki se pojavijo spontano skozi desetletje ali trebuh, z uporabo nebaba, ko greste na splav. Tako imenovane senilne (starecha) trochee bіlshistyu authors_v vnodnitsya na Danskem uro pred seštevanjem díagnozіv і v klasičnih shemah, praviloma v_dsutnya.

Psihogena koreja (»velika koreja« - zaradi terminologije starih avtorjev) ne vstopa v izročitvene sindrome in samo eno varianto psihogenih rohetov.

Torej, vzemi jo

Chorea (chorea; grška plesna koreja) je oblika hiperkineze, ki se kaže v hitrih, nenavadnih, nepravilnih, nestereotipnih, nasilnih gibanjih različnih mišičnih skupin.

Izraz "chorea" je predlagal Paracelsus. Včasih je bil izraz »ples sv. Vida« uporabljen kot sinonim, ki je povezan s tradicijo zdravljenja bolnih in histeričnih konvulzij v kapeli sv. Vida v Zabernu (Francija).

V procesu proučevanja kronične hiperkineze (glej Hiperkineza) so bile identificirane naslednje nozološke oblike: majhna koreja, ki jo je opisal T. Sydengam leta 1686 (glej reumatizem) I, in Huntingtonova koreja, dedna progresivna bolezen, pri kateri je hiperkinezija kombinirana z globoko duševno boleznijo. frustracije (glej Huntington chorea). Druge korejske hiperkineze se trenutno razlagajo kot sindromi, ki se razvijejo pri encefalitisu (glej), travmatskih poškodbah možganov (glej), cerebralni paralizi (glej), med nosečnostjo (glej) itd.

Osnova za razvoj korejske hiperkineze so patološke spremembe striatuma (glej Basal nucleus). Praviloma se patološki proces, zaradi katerega nevroni striatuma umrejo, razširi tudi na druge dele možganov, ki so funkcionalno povezani s striatumom. Naravo in lokalizacijo patološkega procesa določajo značilnosti določene bolezni, resnost in razširjenost difuznih in žariščnih sprememb v možganih. Pri Huntingtonovi trohei in manjši koreji se pojavijo pomembne spremembe v striatnih nevronih, kar vodi do smrti slednjih in včasih živčnih vlaken. Hkrati ostanejo preostale strukture striatuma, kar velja za nepopolno nekrozo tega dela možganov (gl. Možgane, patološke anatomije). Večinoma majhni nevroni striatuma umrejo z relativno ali popolno ohranitvijo velikih nevronov in izrazito proliferacijo nevrogliocitov. Za koreo, ki jo povzročajo motnje možganske cirkulacije (glej), so značilne žariščne spremembe (srčni napadi, krvavitve, nepopolna nekroza) in spremembe, ki se pogosto širijo na druga področja možganov (hiperkineza v kombinaciji z drugimi nevrološkimi simptomi). Obstajajo primeri hemihorije (glej spodaj) v primerih cerebralnega infarkta, lokaliziranega v hemisferah možganov in uničujočega kaudatnega telesa. Korejska hiperkineza se včasih opazi, ko se rdeča jedra in zgornji del malih možganov, talamus uničijo (pogosteje z vpletenostjo v patološki proces in striatum). Korejska hiperkineza se pojavi, ko je območje infarkta lokalizirano v bazenu vej posteriorne cerebralne arterije (glejte Cerebralna cirkulacija). Opisani so tudi primeri korejske hiperkineze v primerih večjih površinskih krvavitev v možganski skorji (glej) in v dvostranskih subduralnih hematomih (glej Podolochechnye krvavitve).

Pri horiji se lahko hkrati skrčijo mišice, ki se nahajajo na precejšnji razdalji med seboj in se razlikujejo po funkciji. Različne iritacije, še posebej čustvene, povečajo korekalno hiperkinezo, zmanjšajo se v mirovanju, izginejo v sanjah. Korejska hiperkineza otežuje prostovoljno gibanje. Z izrazitimi horeičnimi nasilnimi gibi postanejo običajni motorični stereotipi nemogoči - hoja, stoji, usmerjena gibanja rok, itd. Tetovski in kožni refleksi se praviloma ohranijo, patološki refleksi niso značilni. Izjeme so hemihoreja, prirojena in senilna koreja (glej spodaj), v kateri se pogosto pojavijo patološki refleksi (glej patološke reflekse), mišični tonus pa je povišan.

Korejska hiperkineza praviloma ni edini klinični znak bolezni. Običajno z določenimi možganskimi poškodbami se kombinira z drugimi simptomi.

Prispevek je namenjen razmeroma redkim in izoliranim oblikam koreje - koreje nosečnic, električni horeji Dubini, epileptične koreje, konvulzivna koreja Morvana, paroksizmalna koreja-hetoza grane Ribeck, benigna dedna koreja, hemihoreja, prirojena, senilna in polimorfna Imena teh oblik odražajo izvirnost kliničnih manifestacij korejske hiperkineze ali pa se tradicionalno pojavljajo. Ker etiologija in patogeneza osnovne bolezni, v ozadju katere se pojavlja horeja, ni vedno pojasnjena, je zdravljenje mnogih teh hiperkinezov predvsem simptomatsko. Potek in prognozo večine naslednjih oblik horeje sta odvisna predvsem od osnovne bolezni.

Chorea nosečnic se pogosteje pojavlja med prvo nosečnostjo pri mladostnikih, še posebej pri asteničnih ženskah, ki se le redko razvije v naslednjih nosečnostih. Temelji na organskih poškodbah centralnega živčnega sistema s primarno vključitvijo ekstrapiramidnega sistema (glej). Leta 1867 je Roger (N. Roger) opazil povezavo koreje z revmatizmom in pogosto kombinacijo korejske hiperkineze s poškodbami srca in sklepov. G. Zharko je verjel, da je horeja nosečnic ena od oblik toksikoze nosečnic (glej), revmatizem pa je veljal za predispozicijski dejavnik. V zgodovini večine bolnikov so znaki revmatizma; poleg tega so lahko znaki revmatičnih bolezni srca in drugih somatskih manifestacij revmatizma (glej). Vendar pa povezave z revmatizmom ni mogoče zaslediti v vseh primerih horeje in nosečnic. Okoli 1-3 primerov horeje v nosečnosti so ponovni pojav manjše koreje v otroštvu.

Za koreo nosečnic je značilen določen polimorfizem strukturnih sprememb v možganih, ki so posledica resnosti, lokalizacije in predpisovanja destruktivnih sprememb v njem, pa tudi njihove pogoste kombinacije s patologijo notranjih organov. Nekateri raziskovalci, ki menijo, da je horeja nosečnic kot poslabšanje revmatizma ali ponovitve manjše koreje, ki so jo utrpeli v otroštvu, poudarjajo, da se pogosto kombinira z endokarditisom (glej), miokarditisom (glej), perikarditisom (glej), akutnim sklepnim revmatizmom. Najbolj trajne spremembe so prisotne v striatumu kot tudi v talamusu, hipotalamusu, črni snovi, skorji in beli snovi velikih polobli. Obstajajo pomembne kršitve strukture in smrti nevronov, večinoma majhnih, z nastankom žarišč nepopolne nekroze, glioze (glej), perivaskularnih limfocitnih infiltratov ter razvoja belih (ishemičnih) in rdečih (hemoragičnih) srčnih napadov (glej kap) zaradi tromboze. in embolijo možganskih žil. V številnih nosečnicah so številni raziskovalci opazili poškodbo striatuma (predvsem kaudatnega jedra) in poudarili odsotnost morfoloških znakov revmatizma.

Klinični znaki horeje nosečnic se pojavijo v prvem ali drugem trimesečju nosečnosti. Nasilna gibanja s to obliko hiperkineze so enaka kot pri majhni troheji. Vendar pa je splošna slika bolezni običajno veliko hujša: hiperkineza je bolj izrazita, duševne spremembe so pogostejše in bolj izrazite. Chorea nosečnic se običajno razvija postopoma. Simptomi, predhodniki so nemirni spanec, razdražljivost, šibkost, glavoboli, čustvena labilnost, občutljivost, solzenje. Po nekaj dneh se pojavijo nasilne mišične kontrakcije, na začetku pa je običajno prizadeta ena od zgornjih okončin in obraza. Nato hiperkineza ujame druge okončine in trup, njihova amplituda se poveča. Bolniki so v stanju tesnobe, tesnobe, veliko govorijo, kljub kršitvam artikulacije. Zmanjša se mišični tonus. Nasilni gibi se povečujejo s čustvenimi napori in ciljnimi gibanji, med hojo. V mirovanju hiperkineza upada, izgine v spanju. Pri številnih bolnikih so odsotni simptomi, prekurzorji in hiperkineza se izrazito razvije. Pojavijo se v eni od okončin, nasilni gibi v nekaj urah ujamejo druge okončine, pa tudi obraz, jezik, trup; njihova amplituda hitro narašča.

Pri nosečnosti s korejo se pogosto pojavijo duševne motnje. Aktivnost pacientov postane kaotična, za katero so značilne živčnost, evforija, hitra sprememba razpoloženja. Pogosto se vzburjeno stanje nadomesti z depresijo. Včasih so prisotni napadi "motne nevihte" (pacienti poskušajo nekje teči, pobegnejo, govorijo neskladno). Po prenehanju napada psihomotorne agitacije se intenzivnost hiperkineze pogosto za nekaj časa bistveno zmanjša.

Pri pregledovanju bolnikov lahko ugotovimo številne značilne simptome. Torej, v stojećem položaju z zaprtimi očmi (glej Rombergov simptom), pacient pade nazaj in z odprtimi očmi ne more stati na eni nogi. V sedečem položaju, ko bolnik poskuša dvigniti obe nogi, se noga na prizadeti strani močno zniža (Grassejev simptom). Obstaja tudi simptom Thomasa - oster izgovor roke, ki je dvignila roke.

Potek horeje pri nosečnicah in njegov izid določata resnost hiperkineze, mišična hipotenzija, simptomi splošne duševne izčrpanosti in simptomi zastrupitve. V blagih primerih in z zmerno težo horeje je pogosto možno ohraniti nosečnost, porod pa se varno konča. Pri hudi horiji se pogosto pojavijo spontani splav (glej Abortion) ali pride do prezgodnjega poroda (glej). Sadje ob istem času praviloma ni izvedljivo.

Zdravljenje kompleksa nosečnosti. Določite strog počitek in popoln počitek, saj vse vrste dražilnih dejavnikov povečajo hiperkinezo. Hrana bolnikov mora biti raznolika, bogata z vitamini, vsebuje omejeno količino ogljikovih hidratov. Zdravljenje z zdravili vključuje antirevmatična zdravila in sedative. Hkrati se za namene ginsensitizacije uporabljajo antihistaminiki. Uporabljajte vitamine B, kot tudi askorbinsko kislino in rutin. Nevroleptiki, fenobarbital in bromidi so predpisani za lajšanje hiperkineze in psihomotorične agitacije. Zdravila niso priporočljiva za nosečnice. V prisotnosti simptomov zastrupitve (glej) uporabite sredstva za boj proti toksikozi nosečnic (glej). Ko se izrazijo duševne motnje rešiti vprašanje pošiljanja bolnika v psihiatrično bolnišnico.

Umetna prekinitev nosečnosti je indicirana v primerih hude in trdovratne koreje z neučinkovitim konzervativnim zdravljenjem, prisotnosti intenzivnih hiperkinez, hudih duševnih motenj in znakov srčne dekompenzacije. Po umetni prekinitvi nosečnosti hiperkineza ni vedno popolnoma odpravljena, čeprav se njihova intenzivnost bistveno zmanjša. V zvezi s tem je po splavu, kot tudi ob normalnem porodu, priporočljivo nadaljevati kompleksno konzervativno terapijo.

Prognoza je ponavadi ugodna. V redkih primerih horeja po porodu ne izgine.

Menijo, da se morajo ženske, ki so v otroštvu imele majhno koreo, izogibati nosečnosti v mladosti. Ženske, ki so bile med prvo nosečnostjo že več let, so bile kontraindicirane.

Električna Chorea Dubini. To obliko horeje opisuje Dubini (A. D Tibini) leta 1846; ime "električni" je posledica dejstva, da manifestacije te hiperkineze spominjajo na krčenje mišic med stimulacijo z električnim tokom. Značilni akutni začetek bolezni, visoka temperatura, prisotnost epileptičnih napadov, atrofična paraliza. Za električni chorea Dubini značilnost tako imenovani. ritmična hiperkineza, ki se pojavlja sočasno v mnogih mišičnih skupinah in se včasih spremeni v splošni epileptični napad. Za težke. Simptomatsko zdravljenje. Napoved je neugodna.

Epileptično horejo je leta 1897 opisal V. M. Bekhterev. Je posebna oblika epilepsije. Napadi med epileptičnim napadom imajo karakter korejske hiperkineze. V nasprotju z manjšo korejo se nasilni gibi v epileptični koreji pojavljajo samo na prvem mestu, ki jih spremlja izguba zavesti in drugi simptomi, značilni za epilepsijo (glej). Ni sprememb srca, ki so značilne za revmatizem. Vendar pa je možna kombinacija epileptične koreje z revmatskimi poškodbami možganov, kar se kaže v menjavi obdobij korejske hiperkineze z obdobji epileptičnih napadov.

Simptomatsko zdravljenje; uporabljati antikonvulzive, pomirjevala. V primeru revmatičnih poškodb centralnega živčnega sistema se izvaja tudi protirevmatično zdravljenje. Prognoza za življenje je ugodna.

Zaviralna koreja Morvan. Razvito z encefalitisom. Pojavi se pri hudih oblikah encefalitisa na podlagi hipertermije (glej Hyperthermal Syndrome), vegetativno-žilne distonije, trofičnih motenj in presnove. Mioklonije se lahko pridružijo korejski hiperkinezi (glej), generalizirane tonično-klonične konvulzije so pogosto opažene (glej) z razvojem koma (glejte Coma).

Zdravljenje je namenjeno osnovni bolezni. Smrtni izid je možen pri nekroptičnem konvulzivnem statusu in hipertermični komi.

Paroksizmalna koreoatetoza Mount-Riebeck, opisana leta 1940. Podedovana je avtosomno dominantno, pojavlja se v otroštvu. Za bolezen so značilni periodični napadi horeatotetoze obraza in distalnih okončin. Napadi trajajo od nekaj minut do nekaj ur, lahko se ponavljajo večkrat na dan. Pri odraslih jih izzove kajenje, pitje alkohola, kava, prekomerno delo. V obdobju interpattern se ne odkrijejo nevrološke nepravilnosti. Simptomatsko zdravljenje je imelo izrazit terapevtski učinek kot posledica prejemanja fenobarbitala. Prognoza za življenje je ugodna.

Benigna dedna horeja je leta 1967 opisala Herer (AF (Hayeg) et al.) Bolezen je podedovana v avtosomno dominantnem tipu, patogeneza je nejasna, značilna je generalizirana korejska hiperkineza z zadrževalnim tremorjem. življenje je ugodno.

Hemihorejo (koreja polovice telesa) je prvi opisal VM Bekhterev. Pojavi se pri enostranski poškodbi striatuma, predvsem vaskularne geneze. Hiperkineza pokriva polovico telesa, nasprotno leziji. Zdravljenje z vazodilatatorji in zdravili, ki izboljšajo presnovo v možganih, lahko vodi do izboljšanja bolnikovega stanja ali do izginotja hemihorije.

Prirojena horeja - sindrom, ki se kaže v dvostranski korejski hiperkinezi, podobni bilateralni atetozi (glej). Prirojena horeja se pojavi takoj po rojstvu otroka in je posledica poškodbe subkortikalnih vozlišč v predporodnem obdobju ali med porodom. Za razliko od atetoze (dvojne atetoze) je značilna bolj korelirana hiperkineza kot pa atetoza, dodatno piramidno povečanje mišične toničnosti. Simptomatsko zdravljenje, pomirjevala, mišični relaksanti, vadbena terapija, masaža. Prognoza za življenje je ugodna.

Senilna koreja se razvija pri starejših na podlagi možganske ateroskleroze z moteno možgansko cirkulacijo. Različne kombinacije patol najdemo v tkivih možganov. spremembe, na primer, srčni infarkt v beli snovi frontalnega režnja, žarišča smrti malih nevronov striatuma, razpršena razpršitev bele snovi v možganskih hemisferah, proliferacija astrocitov; spremembe majhnih nevronov striatuma z infarktom v lupini lentikularnega jedra, proliferacija nevrogliocitov v striatumu in možganski skorji; možganska atrofija z nevronalno smrtjo in proliferacijo nevrogliocitov v striatumu; nevronska smrt v skorji zadnjega centralnega girusa s proliferacijo nevrogliocitov, infarktom v talamusu in brez sprememb v striatumu. Senilna horeja ima nekaj podobnosti s Huntingtonovo koreo, vendar se od nje razlikuje po tem, da se začne v starejši starosti, nima dednega značaja, ima bolj monotono pot in je ne more spremljati Huntingtonova značilna duševna motnja.

Zdravljenje je namenjeno odpravljanju možganske mikrocirkulacije in presnove možganov, predpisovanju vazodilatatorjev, biostimulantov. Pri senilni troheji je pogosto težnja po upočasnitvi in ​​celo prekinitvi procesa.

Polimorfno korejo najprej opisuje E. Brissaud. Po M. I. Astvatsaturov, je povezana s prirojeno manjvrednost striatnega sistema. Hiperkinezije se pojavijo nepričakovano in nepričakovano izginejo, brez pravilnosti toka, brez enakomernosti manifestacij. Bolezen se opazi v otroštvu, običajno v ozadju infantilizma (glej), za katerega je značilno dolgotrajno presihanje.

Simptomatsko zdravljenje. V odrasli dobi hiperkineza praviloma slabi, vendar lahko ostane izrazita skozi vse življenje.

Bibliografija: Badalyan IO, Tabolin V.A. in na prvem mestu. E. Dedne bolezni, M., 1971; BogolepovN. K. Klinična predavanja o nevropatologiji, str. 48, M., 1971; BogolepovN. K. idr. Klinične manifestacije nosečnice, doktorica, JSfe 1, str. 102, 1977; Vereshchagin N.V. Patologija vertebrobazilarnega sistema in motnje možganske cirkulacije, str. 207, M., 1980; Goberman A.I. Bolezni živčevja in nosečnosti, str. 54, M., 1929; Gussev V. A. Etiološki dejavniki in klinične značilnosti korejskega sindroma pri nosečnicah, Vopr. oh mat in otroci., t. 22, JsTs 10, str. 73, 1977; MA in z in A. V. Dedne znake osebe, pas z njim. iz angleščine, z. 283, M., 1976; Multi-Dark Vodnik za Nevrologijo, ed. S.N. Yes-Videnkov, zvezek 3, knjiga. 2, M., 1962; Patološka anatomija bolezni ploda in otroka, ed. T. E. Ivanovskaya in B. S. Gusman, vol. 2, str. 96, M., 1981; Psihoprofilaksa v porodništvu in ginekologiji, ur. I. 3. Velvovsky, str. 88, Kijev, 1967; A d a m s J. E. a. M a 1 a m u d N. Huda horeja z degeneracijo nukleusa centrum medianum, Arch. Neurol. (Chic.), V. 24, str. 101, 1971; Priročnik klinične nevrologije, ed. P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 6, Amsterdam a. o., 1975; I s h i k a w a k a. o. Chorea gravidarum, Arch. Neurol. (Chic.), V. 37, str. 429, 1980; S a r i s S. Chorea, ki jo povzroča infarkt kanditov, prav tam, V. 40, str. 590, 1983. H. B. Mankovsky, M. B. Zucker,

Poleg Tega, O Depresiji